松果体区肿瘤自己并不常见，这类肿瘤中仅有14%至30%起原于松果体实质细胞，其余大无数为生殖细胞起原。松果体实质肿瘤发祥于松果体细胞或其前体细胞，与该区域其他类型肿瘤有本体区别。在松果体实质肿瘤中，松果体细胞瘤与松果体母细胞瘤约莫各占45%，中间分化型则占剩余的10%。松果体母细胞瘤以儿童为主要发病东谈主群，而松果体细胞瘤最常见于25至35岁的成年东谈主。这类肿瘤常常因压迫中脑导水管而出现潦倒性脑积水的症状，也可因局部压迫脑组织、曲解四叠体板等伏击结构而产生相应推崇。由于报谈病例数目有限，松果体实质肿瘤尤其是中间分化型的分类于今仍有争议，临床步履尚未被充分意志，最好调治决策也莫得定论。

本文所述是一位44岁男性患者，因复视和步态苦恼就诊，影像学查抄发现第三脑室后部有一个2.2×2.2厘米的中线占位，并继发了潦倒性脑积水。在履历CT、MRI、MRS成像及活检后，会诊一度堕入窘境。生殖细胞瘤、松果体细胞瘤、高等别室管膜瘤、原始神经外胚层肿瘤……最终证实为中间分化型松果体实质肿瘤。术后患者接管了放疗。筹办标明，只好肿瘤要求允许，应尽可能完毕全切。

临床推崇与调治进程

44岁的米卡，左眼出现良晌的闪电样视觉苦恼，握续了4周，同期伴有眼后压迫感、隐微头痛和步态苦恼。神经外科查抄发现其松果体区前线的第三脑室内有一个2.2×2.2厘米的占位，中脑导水管受阻，激勉潦倒性脑积水，但具体病理类型不解。CT扫描浮现微钙化，这一处所指向生殖细胞瘤或松果体细胞瘤。

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图1 术前矢状位(a)、冠状位(b)及轴位(c)对比增强T1加权磁共振成像；肿瘤在T2加权成像上呈高信号(d)

随后进行了磁共振波谱成像查抄，遵循高度辅导为神经元发祥的高度恶性肿瘤，举例高等别室管膜瘤。由于穷乏脂质峰，生殖细胞瘤的可能性被遗弃。轮廓患者年岁和肿瘤位置来看，松果体实质肿瘤的可能性似乎也不大。

肿瘤标记物检测遵循：甲胎卵白2.0 ng/ml、东谈主绒毛膜促性腺激素β亚基0.1 IU/l，均在泛泛范围内，胎盘碱性磷酸酶也未检出阳性。

尽管如斯，肿瘤类型仍无法明确。接头到患者因潦倒性脑积水出现症状，医师领先置入了右侧侧脑室外引流管缓解脑积水，并对肿瘤进行了立体定向活检，两项操作均未出现术中并发症。脑脊液引流几天后，步态和视觉苦恼取得缓解，患者头痛消除。CT复查浮现脑室大小有所减小。脑脊液样本的AFP和β-HCG相似未升高，别离为0.6 ng/ml和0.5 IU/l。

术中涂片标本的组织病理学查抄浮现为部分多形性肿瘤，细胞呈圆形。初步接头为生殖细胞瘤或原始神经外胚层肿瘤。

石蜡包埋组织的进一步查抄发现，这是一个以圆形细胞为主的高细胞密度肿瘤，可见少数有丝分裂，MIB-1指数为10%，未见坏死。胶质纤维酸性卵白、Lu5、PLAP及嗜铬粒卵白免疫响应均为阴性，但肿瘤抒发神经元符号物，包括突触素、神经元特异性烯醇化酶和微管联系卵白2。由于立体定向活检样本量有限，最终会诊为恶性伴神经元分化的肿瘤，如神经母细胞瘤或原始神经外胚层肿瘤，提议进一步评估。

出乎预感的是，进一步评估的遵循指向中间分化型松果体实质肿瘤。医师决定进行开颅手术。术中因肿瘤与大脑内静脉邃密粘连，残留了一小部分肿瘤，术后病理最终说明为中间分化型松果体实质肿瘤。

术后磁共振成像浮现，一分彩app官方最新版下载第三脑室左侧背侧有小数预期内的肿瘤残留，伴颅内积气，无并发症发生。脑脊液潦倒已消释，4天后撤废了脑室外引流管。术后眼科查抄示眼球辅导泛泛，复视消除，左侧视盘仍有水肿，但正在迟缓消退。

图2 术后早期矢状位、轴位及冠状位对比增强磁共振成像扫描

患者随后接管了放疗。每3个月随访一次，一年随访时影像学未见肿瘤再滋长把柄，患者已重返责任岗亭，无神经功能苦恼。

案例商量

松果体实质肿瘤超过他脑室内或松果体区病变，临床上常以脑积水或局部脑组织受压的症状体征为主要推崇。如若肿瘤不祥切除，脑积水可能在术后消除，就不需要分流——仅用临时的脑室外引流即可管制问题。但如若肿瘤无法切除，需要更长技艺智商消释脑脊液通路潦倒，长久留置脑室外引流管感染风险很高，这时需要接头长久性分流手术。由于可植入分流系统存在感染或功能苦恼的风险，内镜劣等三脑室造瘘术成为可行的替代决策，告捷率高且并发症相对较少。

回到前述会诊窘境，脑瘤的影像查抄无法作念到百分之百确诊，活检也可能存在偏差。底下这则平分化松果体实质肿瘤病例，术前也一度被觉得是良性肿瘤，术后才发现施行偏恶性。

"良性推崇"的脑瘤术后竟是恶性！

36岁的晴晴因鼻炎查抄时随机发现松果体占位性病变，那时大小为16×15×12毫米，无表露神经功能苦恼。进行颅脑核磁共振查抄后，医师提议先不雅察3个月。复查时医师提议手术，但觉得风险较大。晴晴出于敌手术风险的畏怯，采选络续保守不雅察。再次复查时出现了脑积水，偶有晕厥、脑涨等症状。心焦不安的晴晴最终已经决定接管手术。在齐门医科大学从属北京天坛病院，巴造就告捷主刀完成这台高难度开颅手术，全切肿瘤。术后患者即清爽，无新发神经毁伤。术后1周，病理遵循讲述为WHO 2至3级平分化松果体实质肿瘤，根据巴造就提议，患者实时接管了放化疗。

松果体实质肿瘤，尤其是中间分化型，属于忽视的肿瘤类型。组织学筹办数据浮现，该类肿瘤5年无进展生计率和总生计率别离为42%至82%及39%至84%；对于WHO 2级与3级之间的预后相反，现存文件报谈存在相互矛盾的论断。在经分子学分类的队伍筹办中，中间分化型松果体实质肿瘤患者的预后相对可接管，5年无进展生计率和总生计率别离为81%和86%。

手术切除具有可行性，极度比例的患者可完毕大体全切除，无数筹办将GTR列为保举概念。援手放疗方面，不同放疗模式均有驾驭，但针对特定患者群体（如3级、滚动性或次全切除者）的援手放疗获益尚未明确。化疗方面，当今尚无尺度化调治决策。

论断

中间分化型松果体实质肿瘤的预后与松果体细胞瘤相似，因此调治计谋应参照后者。只好肿瘤要求允许，应尽可能最大范围切除肿瘤，并密切随访。若术后存在残留肿瘤或肿瘤复发，应进行援手放疗。

以上筹办来自INC外洋神经外科医师集团旗下组织宇宙神经外科照料人团(WANG)成员Volker Seifert造就。

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